什么是运动神经元的表现和诊断方法?

什么是运动神经元的表现和诊断方法？

根据神经损伤最严重部位的临床症状不同，具体分类如下：

1.肌萎缩性侧索硬化(ALS)：最常见。发病率为40-50岁，男性多于女性。病因不明，进展缓慢。临床症状多发生在上肢远端，表现为手、臂、肩胛带逐渐向前、上臂、肩胛带发展；同时，下肢运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理学检查阳性。病症一般是由一侧发展到另一边。

基础对称损伤随病进展，可逐渐出现延髓、桥脑路运动核损伤的症状，舌肌萎缩、颤抖、吞咽困难、语言模糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。临床主要表现为：上、下运动神经元同时受损。

2.进行性延髓麻痹：损伤局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。这类可以分为：

成熟型(远端)：中年人最常见，从上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力，腱反射减弱，肌束颤动，可发展成下肢或颈项肌肉，导致呼吸麻痹。几乎没有人能从远端发展到近端。

(2)青少年(近发)：多发生在青少年或儿童时期，有家族史，是常染色体隐性或显性遗传。骨盆带及下肢近端肌肉无力，肌肉萎缩，行走时步态不稳，站立时腹部凸起，然后出现肩胛带和上肢肌肉无力、肌肉萎缩、前角刺激(肌束颤动)、仰卧位不易起床。

幼仔型：是发生在母体内或出生后一年内的常染色体隐性遗传病。主要临床表现为肢体、躯干肌无力萎缩。因此，母亲体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的儿童哭声微弱，明显发绀，全身松弛，肌肉无力，肌肉萎缩。它开始于骨盆带和下肢的近端，发展至肩胛带、颈项和肢体远端。由颅神经支配的肌肉也是易受损伤的。但肌束颤动临床少见。智能、感觉、植物神经功能都很完善。

3.进行性肌萎缩：一般是在40岁以后出现的，在病变的早期就会出现延髓损伤的症状，病人会出现舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛水、语言模糊等症状。术后由于桥脑、皮层的脑干束损伤，可并发皮层脊髓束侧腱反射亢进、病理学反射阳性等。

4.原发性侧索硬化：中年人发病较多，临床表现为运动神经麻痹，肌无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理检查阳性。正常情况下肌肉萎缩不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干皮质延髓束，表现为假延髓瘫痪。

强直性肌无力是进展缓慢的临床表现。患侧索硬化症的肢体远端肌肉无力。进展性假性脊髓麻痹以后颅神经肌无力为主要症状。多年以后，可能会出现肌束和肌肉萎缩。这种病通常会导致病人在数年后完全丧失活动能力。

 

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