2022生化 氨基酸代谢

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汪师兄带你玩转西综

一、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值1.营养必需氨基酸：是指体内需要而自身不能合成，必须由食物提供的氨基酸；
缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸和组氨酸；
记忆技巧：写一两本淡色书来组（缬-异-亮-苯-蛋-色-苏-赖-组）；

汪师兄提醒：也有人将精氨酸归为营养必须氨基酸；

【前车之鉴】2021N143X下列属于营养必需氨基酸的是
A．赖氨酸               
B．色氨酸

C．亮氨酸                   
D．组氨酸
参考答案：ABCD！

【例82】2006N23A 下列哪种氨基酸体内不能合成，必须靠食物供给

A．缬氨酸
B．精氨酸

C．半胱氨酸
D．组氨酸

【例83】2011N128B 属营养必需氨基酸的是

A．酪氨酸
B．脯氨酸

C．半胱氨酸
D．缬氨酸

2.含硫氨基酸：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸；
3.生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸（记忆：同量来）；
4.生糖兼生酮氨基酸：一本落色书；
5.生糖氨基酸：除去上述两类氨基酸；
6.支链氨基酸：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸；
支链氨基酸也称 肝病氨基酸！肝病患者首选补充支链氨基酸（肝病氨基酸）；
这是因为：支链氨基酸可竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少假性神经递质的形成；

【例84】2008N158X 下列选项中，属于生酮兼生糖的氨基酸有

A．异亮氨酸

B．苯丙氨酸

C．酪氨酸

D．赖氨酸

【例85】2009N31A 下列氨基酸中，属于生糖兼生酮的是

A．亮氨酸

B．组氨酸

C．赖氨酸

D．苏氨酸

7.蛋白质的营养价值：指食物蛋白质在体内的利用率；

蛋白质的营养价值高低主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类和比例；

【例86】2017N21A 食物蛋白质营养价值指的是

A．蛋白质的含量

B．蛋白质与脂肪的比值

C．蛋白质的吸收速率

D．蛋白质在体内的利用率

8.蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，彼此间必需氨基酸可以得到互相补充；

汪师兄提醒：关于蛋白质的互补作用！书上有个例子，同学们必须掌握！

谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多，而豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少，两者混合食用即可提高蛋白质的营养价值；

二、蛋白质的降解途径  

真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径；

1.蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解此过程不消耗ATP；

主要降解细胞外来的蛋白质、膜蛋白和胞内长寿蛋白质；

2.蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解此过程消耗ATP，需要泛素的参与；

主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质；泛素的标记作用称为泛素化；

泛素化包括三种酶（泛素激活酶、泛素结合酶及泛素蛋白连接酶）参与的三步反应，并需要消耗ATP；泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解；

【例87】2010N31A 下列选项中，符合蛋白酶体降解蛋白质特点的是

A．不需泛素参与

B．主要降解外来的蛋白质

C．需要消耗ATP

D．是原核生物蛋白质降解的主要途径

【例88】2017N145X 下列属于蛋白质体内分解代谢途径的有

A．溶酶体降解

B．氨基酸脱氨基

C．甲硫氨酸循环

D．泛素化

三、氨基酸的脱氨基作用

不参与转氨基的氨基酸：脯氨酸、羟脯氨酸、苏氨酸及赖氨酸（记忆技巧：不抢书来）；

氨基酸转氨酶的辅酶和脱羧酶的辅酶都是磷酸吡哆醛（VitB₆）；

L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是NAD⁺或NADP⁺；

汪师兄提醒：L-谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用NAD⁺又能利用NADP⁺接受还原当量的酶；

1. L-谷氨酸氧化脱氨基→通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基（肝、肾、脑组织中进行）；

①ATP、GTP是L-谷氨酸脱氢酶的别构抑制剂；

②ADP、GDP是L-谷氨酸脱氢酶的别构激活剂；

汪师兄延伸：α-酮酸对应的氨基酸，常考的如下

α-酮戊二酸 → 谷氨酸；草酰乙酸 → 天冬氨酸；丙酮酸 → 丙氨酸；

2.联合脱氨基→通过转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶联合脱去氨基（肝、肾组织中进行）；

3.肌肉组织（骨骼肌和心肌）由于L-谷氨酸脱氢酶活性低，氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基；此过程涉及的酶→转氨酶、腺苷酸脱氨酶和腺苷酸代琥珀酸合成酶；

【例89】2014N33A 肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式

A．谷氨酰胺酶参与的脱氨基作用

B．嘌呤核苷酸循环

C．谷氨酸氧化脱氨基作用

D．转氨基作用

【例90】2015N130B 参与嘌呤核苷酸循环脱氨基机制的酶是

A．精氨酸代琥珀酸合成酶

B．精氨酸代琥珀酸裂解酶

C．腺苷酸代琥珀酸合成酶

D．IMP脱氢酶

4.氨基酸通过氨基酸氧化酶脱氨基

在肝、肾组织中还存在一种L-氨基酸氧化酶，其辅基是FMN或FAD；

四、氨的来源与去路

1.氨的来源：

①氨基酸脱氨基（主要来源）、胺类分解；

②肠道细菌腐败产生的氨；

③肾小管上皮细胞分泌氨；

2.氨的去路：

①在肝中合成尿素（主要去路）；

②通过丙氨酸-葡萄糖循环将肌组织中的氨以丙氨酸的形式运送到肝；

③脑、肌组织中的氨以谷氨酰胺形式运送到肝、肾；

【例91】2009N157X 体内氨基酸脱氨基作用产生的氨可参与合成的物质有

A．尿酸

B．肌酸

C．谷氨酸

D．谷氨酰胺

汪师兄提醒：

①脑中氨的主要去路→合成谷氨酰胺；

②肌肉中氨的主要去路→合成丙氨酸；

③脑中的氨运输至肝的形式→谷氨酰胺；

④肌肉中的氨运输至肝的形式→丙氨酸＆谷氨酰胺；

⑤肌肉中的氨运往肝的主要形式→丙氨酸；

⑥氨在血液中运输形式主要是→丙氨酸+谷氨酰胺；

【例92】2008N33A 脑中氨的主要解毒方式是生成

A．尿素

B．丙氨酸

C．谷氨酰胺

D．天冬酰胺

五、丙氨酸-葡萄糖循环 ＆ 柠檬酸-丙酮酸循环

1.丙氨酸-葡萄糖循环（氨从骨骼肌转运到肝）

生理意义：使骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运往肝，同时，肝又为骨骼肌提供了生成的丙酮酸的葡萄糖；

【前车之鉴】2021N20A 肌肉组织氨基酸脱氨基的方式是

A．甲硫氨酸循环      

B．三羧酸循环    

C．乳酸循环  

D．丙氨酸-葡萄糖循环

参考答案：D！

【例93】2007N31A 氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的机制是

A．三羧酸循环

B．鸟氨酸循环

C．丙氨酸-葡萄糖循环

D．甲硫氨酸循环

【例94】2012N31A 氨的运输所涉及的机制是

A．丙氨酸-葡萄糖循环

B．三羧酸循环

C．核蛋白体循环

D．甲硫氨酸循环

具体循环过程：①骨骼肌中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运送到肝；②在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用生成丙酮酸，并释放出氨；③氨用于尿素合成，丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖；④葡萄糖由血液运往肌肉，沿糖酵解途径转变为丙酮酸，后者接受氨基生成丙氨酸，此为丙氨酸-葡萄糖循环！

2.柠檬酸-丙酮酸循环

乙酰CoA通过此循环出线粒体，产生NADPH和H⁺补充合成脂肪酸；       

汪师兄延伸：

①氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运；

②氨通过谷氨酰胺形式从脑和骨骼肌运往肝或肾；即谷氨酰胺是另一种转运氨的形式，它主要从脑和骨骼肌等组织向肝、肾运送氨；谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存和运输形式；

【例95】2018N142X参与氨运输的主要氨基酸

A．丙氨酸

B．鸟氨酸

C．谷氨酰胺

D．谷氨酸

【例96】2020N23A 血液中氨基运输的机制是

A．乳酸循环                     

B．甲硫氨酸循环

C．葡萄糖-丙酮酸循环            

D．柠檬酸-丙酮酸循环

六、Krebs- Henseleit循环（鸟氨酸循环、尿素循环）  氨在肝合成尿素是氨的主要代谢去路；

具体过程如下：
1.NH₃、CO₂和2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸（反应在线粒体中进行）；
①氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ为 启动时关键酶（存在于线粒体中）；
②受N-乙酰谷氨酸（AGA）的别构激活；
③精氨酸是AGA合成酶的别构激活剂；

2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸（反应在线粒体中进行）；
3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（反应在胞液中进行）；
①天冬氨酸提供尿素中的第2个N原子；
②此过程需要精氨酸代琥珀酸合成酶催化，此酶活性最低，为启动后限速酶；
③此过程ATP转化为AMP，消耗2个高能磷酸键；

4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸（反应在胞液中进行）；
5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸（反应在胞液中进行）；

【例97】2010N32A 在鸟氨酸循环中，直接生成尿素的中间产物是

A．精氨酸

B．瓜氨酸

C．鸟氨酸

D．精氨酸代琥珀酸

【例98】2014N129B 鸟氨酸循环启动的限速酶是

A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

B．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

C．精氨酸代琥珀酸裂解酶

D．腺苷酸代琥珀酸合成酶

【例99】2015N129B 鸟氨酸循环启动后的限速酶是

A．精氨酸代琥珀酸合成酶

B．精氨酸代琥珀酸裂解酶

C．腺苷酸代琥珀酸合成酶

D．IMP脱氢酶

汪师兄提醒：
①尿素合成两个部位：肝脏线粒体＆胞液；
②两个关键酶：一个启动时，一个启动后（启动后为限速酶）；
启动时关键酶→氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ；
启动后限速酶→精氨酸代琥珀酸合成酶（活性最低）；
③尿素分子2个N，一个来自NH₃，一个来自天冬氨酸；
④3个重要中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸；
⑤尿素合成是耗能过程，每合成1分子尿素消耗3分子ATP；消耗4个高能磷酸键；

汪师兄延伸：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ ＆ 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ
①氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ 存在于肝细胞线粒体中，为鸟氨酸循环启动时的关键酶；
②氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ 存在于肝细胞胞质中，为嘧啶核苷酸合成的关键酶；

【例100】2015N33A 在尿素生成过程中，直接提供氨基的氨基酸是

A．天冬氨酸
B．谷氨酸

C．精氨酸
D．鸟氨酸

【例101】2019N123B 在鸟氨酸循环中作为氨直接供体的氨基酸是

A. 丙氨酸
B. 丝氨酸

C. 天冬氨酸
D. 酪氨酸

七、尿素合成受膳食蛋白和两种关键酶的调节1.高蛋白质膳食增加尿素生成；

2.关键酶CPS-Ⅰ的调节   CPS-Ⅰ是尿素合成启动的关键酶；

①AGA是CPS-Ⅰ的别构激活剂，由乙酰CoA与谷氨酸通过AGA合酶催化生成；
②精氨酸是AGA合酶的激活剂，精氨酸浓度增高时，尿素合成增加；

3.关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶的调节

①精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动以后的关键酶；

②活性最低，可调节尿素的合成速度；

八、氨基酸的作用汇总1.谷氨酰胺的作用？①参与氨代谢；②嘌呤合成；③嘧啶合成；
2.天冬氨酸的作用？①尿素合成；②嘌呤合成；③嘧啶合成；
3.精氨酸的作用？①NO合成；②尿素合成；③肌酸合成（甘氨酸、精氨酸、SAM提供甲基）；
4.甘氨酸的作用？①肌酸合成；②卟啉合成；③嘌呤合成；④提供一碳单位（丝色组甘）
5.半胱氨酸的作用？①可生成牛磺酸；②产生硫酸根；
6.色氨酸的作用？①合成5-羟色胺；②提供一碳单位；③生糖兼生酮；④转变为烟酸（合成维生素特例）；
7.谷氨酸合成γ-氨基丁酸（GABA）。

【例102】2007N110B γ-氨基丁酸合成的原料是

A．甘氨酸
B．色氨酸

C．酪氨酸
D．谷氨酸

【例103】2011N127B 体内经代谢可转变生成牛磺酸的氨基酸的是

A．酪氨酸
B．脯氨酸

C．半胱氨酸
D．缬氨酸

8.鸟氨酸合成精胺；
9.组氨酸合成组胺；

【例104】2017N22A 直接参与嘌呤、嘧啶、尿素生物合成的氨基酸是

A．谷氨酰胺
B．天冬氨酸

C．丙氨酸
D．亮氨酸

【例105】2006N134X 谷氨酰胺在体内的代谢去路是

A．参与血红素的合成
B．参与嘌呤嘧啶核苷酸合成

C．异生成糖
D．氧化供能

【例106】2013N158X 谷氨酰胺的生物学作用有

A．储存和运输氨
B．参与脂肪酸的生物合成

C．参与嘧啶核苷酸的从头合成
D．参与嘌呤核苷酸的从头合成

【例107】2011N159X 天冬氨酸在体内参与的代谢途径有

A．尿素生成
B．血红素合成

C．嘌呤核苷酸合成
D．嘧啶核苷酸合成

九、一碳单位的代谢1.一碳单位来源：丝色组甘； 丝氨酸（Ser）；色氨酸（Trp）；组氨酸（His）；甘氨酸（Gly）；
2.一碳单位的运载体：四氢叶酸；
3.一碳单位包括-CH₃、-CH₂-、-CH=、-CHO、-CH=NH；
4.由氨基酸产生的一碳单位可相互转变

5.一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成

汪师兄提醒：
①CO、CO₂都不是一碳单位；
②苏氨酸通过间接转变为甘氨酸也可以产生一碳单位！
③一碳单位代谢障碍或FH₄不足时，可引起巨幼细胞性贫血；
④应用磺胺类药物可抑制某些细菌合成二氢叶酸，进而抑制细菌繁殖，但对人体影响不大；

【例108】2019N122B 作为一碳单位原料的氨基酸是

A．丙氨酸

B. 丝氨酸

C. 天冬氨酸

D. 酪氨酸

十、含硫氨基酸的代谢

1.含硫氨基酸：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸；

①甲硫氨酸可以转变为半胱氨酸、胱氨酸，但半胱氨酸、胱氨酸不能转变为甲硫氨酸；因此甲硫氨酸是必需氨基酸；

②类似的：苯丙氨酸可转变为酪氨酸；但酪氨酸不能转化为苯丙氨酸！

【例109】2006N28A 酪氨酸在体内不能转变生成的是

A．肾上腺素

B．黑色素

C．延胡索酸

D．苯丙氨酸

汪师兄提醒：

①半胱氨酸可转变为牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一；

②含硫氨基酸氧化都可产生硫酸根，且部分变为活性硫酸根PAPS，即3’-磷酸腺苷-5’-磷酰硫酸；半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源；

③PAPS为活性硫酸供体，即3’-磷酸腺苷5’-磷酰硫酸，主要来源于半胱氨酸的分解；

④尿苷二磷酸葡糖醛酸（UDPGA）作为葡糖醛酸活性供体；

2.S-腺苷甲硫氨酸（SAM）是活泼的甲基供给者，可为肾上腺素、肉碱、胆碱、肌酸提供甲基；

汪师兄延伸：卵磷脂、神经鞘磷脂均含有胆碱；

【例110】2017N144X 需要S-腺苷甲硫氨酸参与的反应有

A．磷脂酰胆碱生物合成

B．各种不同形式一碳单位的转换

C．肌酸的生物合成

D．去甲肾上腺素转变为肾上腺素

3.转甲基酶也称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是Vit B₁₂；

当Vit B₁₂缺乏，甲基转移不能实现，FH₄的再生也受到影响，核酸合成障碍，导致巨幼贫；

汪师兄提醒：

①巨幼贫 老浆幼核（因为缺乏Vit B₁₂、叶酸）；

②缺铁贫 核老幼浆（因为缺乏Fe）；

4.甲基供体是甲硫氨酸；甲基受体是同型半胱氨酸；甲基直接供体是SAM；甲基间接供体是N⁵-CH₃-FH₄；

5.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基；对于肌酸合成，甘氨酸提供骨架；精氨酸提供脒基；SAM提供甲基；

十一、芳香族氨基酸（老色本）的代谢

①苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶都是四氢生物蝶呤；

②缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙酮酸尿症；

③缺乏酪氨酸酶，导致白化病；

④色氨酸可生成5-羟色胺，还可分解产生一碳单位、丙酮酸、乙酰乙酰CoA；色氨酸可转变为烟酸，这是体内合成维生素的特例；             

十二、支链氨基酸的分解代谢过程

缬氨酸→琥珀酰CoA；

亮氨酸→乙酰CoA＆乙酰乙酰CoA；

异亮氨酸→琥珀酰CoA＆乙酰CoA；

【例111】2007N109B 去甲肾上腺素合成的原料是

A．甘氨酸

B．色氨酸

C．酪氨酸

D．谷氨酸

【例112】2012N130B 与多巴胺生成障碍有关的疾病是

A．蚕豆病

B．苯丙酮尿症

C．帕金森病

D．镰刀型红细胞贫血症

【例113】2010N158X 体内酪氨酸分解代谢的产物有

A．四氢生物蝶呤

B．肾上腺素

C．尿黑酸

D．多巴胺

参考答案：

82~85 A/D/ABC/D；

86~90 D/C/AD/B/C；

91~95 CD/C/C/A/AC；

96~100 C/A/A/A/A；

101~105 C/D/C/B/BCD；

106~110 ACD/ACD/B/D/ACD；

111~113 C/C/BCD；