【2021年全国科普日│友谊血液】有一种肢体疼痛,会要了命!
发布于 2021-09-11 10:36
为弘扬科学精神、普及科学知识，助推全民科学素质全面提升，根据中国科协及省科协相关通知要求，大连市拟于9月11日-17日期间在全市开展“2021年全国科普日”活动。大连市友谊医院积极相应号召，特开设“云上科普日”专栏，每天推出一个主题科普，以实际行动助力提高全民健康素养。
肢体的疼痛是人们经常会发生的，疼痛的原因有很多种，有碰撞、外伤、骨关节疾病、神经病等等，有一种肢体的疼痛完全不同于以上几种，疼起来真能要了命……
61岁的李大姐，患糖尿病10多年，长年口服降糖药，血糖控制比较理想。自2019年4月开始，李大姐的双脚出现疼痛，从脚趾开始，后弥漫至全足，疼痛明显时伴双下肢疼痛，疼痛部位皮肤无皮温、皮色异常，李大姐很是纳闷，自己的脚也没碰撞过，怎么就怎样了呢？于是，李大姐就到处就诊，多次就诊于外院神经科门诊，查双下肢肌电生理未见异常，医生给予普瑞巴林联合芬必得止痛治疗很长一段时间，初期疼痛略有好转，自己尚可忍受，后疼痛加重，并且疼痛部位出现轻微发红、发热，体温正常，即使李大姐每日服用大剂量普瑞巴林、芬必得疼痛仍不能缓解，稍一触碰就会疼得大叫，严重影响情绪及生活，无法忍受，用她自己的话说：死的心都有了。家人以为是糖尿病末梢神经炎把她送到内分泌科住院治疗，查看双足，见弥漫性发红、皮温高，复查双下肢的肌电生理检查未见异常，仍考虑糖尿病导致的周围神经炎，给予营养神经治疗，依然无效果。因李大姐当时血常规异常：白细胞12.73*10e9/L，血红蛋白164g/L，血小板417*10e9/L，提示三系均有明显升高，经血液科医生询问得知，从2018年8月开始，李大姐在体检中就发现白细胞升高，当时无发热，无呼吸道、消化道等感染情况，未在意。之后反复多次化验血常规，白细胞均高于正常值，持续了近1年，逐渐红细胞也有轻微上升的迹象，一直也没当回事儿。综合分析李大姐病程及临床表现，考虑是一种血液系统疾病，骨髓增值性肿瘤（MPN），即转入我科。经过骨髓细胞学检查、骨髓活检、染色体以及JAK-2 V617F、CALR、MPL、BCR/ABL4种突变基因检测，提示JAK-2 V617F突变基因阳性，结合促红细胞生成素水平明显下降，考虑李大姐的病是骨髓增值性肿瘤（MPN）中的一种：真性红细胞增多症（PV），而李大姐那无法忍受的肢体疼痛是这个PV引起的。病因找到了，给李大姐口服羟基脲降血细胞治疗，用药3天后李大姐双脚疼痛开始有所改善，10天左右疼痛就明显缓解了。出院后1周门诊随诊时，李大姐双脚的疼痛完全消失，血红蛋白降至正常。这可把李大姐高兴得不得了，直夸我们血液科医生医术高明。2个月后，李大姐自觉自己病全好了，就擅自停了羟基脲片，很快双脚疼痛再次出现，李大姐只好再次吃上羟基脲片，每日1片，疼痛很快就缓解了，至今未再出现疼痛。患者一直在血液科门诊检测血常规，血细胞基本控制在正常范围内。
那么，李大姐的这个双足的疼痛究竟是怎么回事？与真性红细胞增多症有什么关系？为什么应用羟基脲治疗后，双足疼痛就能缓解？
李女士的双足疼痛是一种叫做“红斑性肢痛症”的病症。红斑性肢痛症（erythromelgia，EMA）是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，表现为肢体远端，如手、足、足趾的毛细血管扩张，以肢端间歇性烧灼样疼痛、红斑以及皮温升高为特征，这种情况最常见的部位就是足部，手部也可以发生。疼痛主要是阵发性的，非常的剧烈。在发作的间歇期也可以存在持续性钝痛。特别是在夜间睡眠过程中，可能因为足部温暖的情况使疼痛剧烈。部分患者疼痛不典型，患处皮肤皮温皮色正常，疼痛无明显规律，患者多就诊于神经科和皮肤科，容易漏诊，且止痛效果欠佳。
EMA 患者疼痛主要是由于患处血管周围水肿，轻度单核细胞浸润，血管内皮的损伤启动凝血机制，继发微血栓产生而导致的。
红斑性肢痛症分原发性的和继发性的，可以继发于叫做真性红细胞增多症的一种血液系统疾病。
真性红细胞增多症（polycythemiavera，PV）是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN），以红细胞增多为主要特点，并伴有不同程度的骨髓粒系、巨核系增生。PV起病隐匿，进展缓慢，以出血和血栓形成为主要临床表现，部分患者晚期可转为骨髓纤维化及白血病，是骨髓增值性肿瘤（MPN）的一种。
真性红细胞增多症比较典型的症状包括头晕头痛、疲乏、皮肤黏膜红紫、结膜充血、皮肤瘙痒、上腹不适、血栓形成等。部分患者起病隐匿，无明显不适症状，往往体检行抽血化验时发现血细胞异常。极少数患者合并红斑性肢痛症并以不典型的肢端末梢疼痛起病。且止痛效果欠佳。继发于真性红细胞增多症的红斑性肢痛症疼痛程度可以与红细胞水平不成正比。
真性红细胞增多症以红斑性肢痛症为首发症状的病例较少，因此，很容易漏诊及误诊。因此，在此提醒人们，如果出现了像李大姐这样的无原因的、顽固性的、要了命的肢体疼痛，局部皮肤可以有些发红、皮温高等这些表现，就需要警惕这种由真性红细胞增多症继发的红斑性肢痛症，及时到血液科就诊，及时诊断和治疗，及时改善患者的生活质量。
专家连线
曲东霞
大连市友谊医院血液内科主任
出诊时间：周二上午
马力
大连市友谊医院血液内科主任医师
出诊时间：每周四上午
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