【指南解读】2021年《0~2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统评价的国际临床实践指南》中国专家
发布于 2021-10-10 16:07
通信作者：朱登纳，Email：zhudengna@126.com；肖农，Email：xiaonongwl@163.com
本文刊发于 中华实用儿科临床杂志,2021,36(19):1446-1451.
引用本文：中华医学会儿科学分会康复学组.2021年JAMA Pediatrics《0～2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预：基于系统评价的国际临床实践指南》中国专家解读[J].中华实用儿科临床杂志,2021,36(19):1446-1451.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20210729-00904.
早期干预应在诊断明确后立即介入，通过神经可塑性原理改善整体功能、提高参与能力，预防并发症，也有助于家庭干预的建立及知识获得。2021年JAMA Pediatrics 杂志又发表了《0～2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预：基于系统评价的国际临床实践指南》［5］（简称指南），从使用不同干预策略与不干预之间的预期效果和不良后果之间的比较、文献证据质量、家庭关于受益与风险的选择及费用4个方面进行评价，分别就运动等9个领域做出推荐，对当前的早期干预方案有较好的指导作用［5］。中华医学会儿科学分会康复学组组织专家，结合国内情况对该指南进行解读，以期规范国内脑瘫早期干预现状，帮助康复从业者及时掌握早期干预最新研究进展及理念，为临床决策提供依据。
1.2 结果 16项系统评价和25项RCTs纳入研究，其证据质量不一，仅有少量强推荐（表1，图1）。针对9个领域提出3条最佳实践原则：（1）一旦诊断脑瘫高危儿应立即转介干预；（2）提高父母建立亲子依恋的能力；（3）家长在干预开始时设定目标。9个领域共28项推荐（24项推荐，4项不推荐）得到了关键证据的支持，其中运动4项、认知2项、交流2项、饮食2项、视觉3项、睡眠7项、肌张力1项、肌肉骨骼2项和父母支持5项（表1，图1）。
1.3 最佳实践指导原则 指南给出3项最佳实践指导原则。（1）一旦诊断为脑瘫或脑瘫高危儿，应立即进行符合年龄要求的个体化干预。
（2）目标设定应根据特定任务、特定背景而定，应有挑战性，且需定期调整。临床医师应给予父母及照护者教育、指导及支持，丰富其相关知识。
（3）临床医师应支持父母及照护者提高育儿能力，建立积极的亲子关系；父母的参与对于干预至关重要，其目标和期望是干预的核心。反复训练可提高运动技能和实现功能独立，但若干预环境及专业性投入不足或未适时调整，将难以实现设定目标。
针对偏瘫的干预措施:强制性诱导运动疗法（constraint-induced movement therapy,CIMT）及双侧训练均可改善偏瘫患儿的上肢功能，应用时应尊重父母意愿。
2.2 对于认知干预的措施（推荐5-6），适用于所有类型脑瘫 早期干预可改善严重肢体残疾儿童的认知，然而单纯的通识发展教育或仅通过运动干预改善认知的方法不被推荐。
丰富环境且家庭互动式的任务导向训练对运动、认知有积极的影响。在任务设计、辅助器具选择、环境设置时，应适合年龄、肢体残疾程度和认知能力，同时重视父母的意愿，以激发主动学习。
2.3 促进沟通的干预措施（推荐7-8） 目前尚无关于0～2岁脑瘫及其高危儿语言-言语的特异性干预，此外本建议不适合用于合并严重听力丧失的脑瘫及其高危儿。
前语言阶段的交流依赖于对语音的听觉处理及社交信息的理解，婴幼儿可识别出语言是“社会行为”，并觉察到语言与情感的不同。对于疑似有表达障碍者，可指导家庭创造利于沟通的环境，通过亲子互动以改善沟通及口头表达能力，但因训练频率及难度限制了可行性。此外，在脑瘫儿童中，2岁时不能口语表达可预示4岁时依然存在语言-言语功能障碍。
2.4 改善饮食的干预（推荐9-10），适用于存在吞咽障碍的儿童 软食及立位进食推荐级别较高，食物稠度与误吸风险相关。调整体位可以改善吞咽功能，但后倾体位可能会加重特定的吞咽障碍。口腔感觉运动刺激疗法、家庭指导、喂养用具、神经肌肉电刺激、手术（如胃造瘘术）等方法对脑瘫儿童是有利的，但还需进一步研究提高其证据级别。对于存在误吸风险者，胃造瘘术是提供充足营养唯一可行的干预手段。
脑瘫合并脑源性视力损伤时，应尽早行视觉训练，如高对比度视觉刺激、为视觉目标的光刺激及多感官刺激等；而在行亲子互动、任务导向训练时，社会环境、自然环境设定应满足视力需求。
3.2 改善睡眠的干预措施（推荐14-20），适用于所有脑瘫及其高危儿 睡眠障碍在脑瘫儿童中发生的概率是健康儿童的5倍，若未干预，不仅严重影响其学习及行为，也会降低整个家庭的生活质量。临床医师需辨识出病因，如睡眠呼吸暂停、癫痫、焦虑、疼痛、痉挛、脑源性视力损伤、胃食管反流等，并提供基于证据的干预措施；而由照护者实施的干预更有效。
实施睡眠卫生应基于由家长实施的教育和行为干预，及家长选择睡眠干预内容的偏好，具体内容如规律的、适龄的就寝和起床时间，控制哭闹、安静的睡眠环境、较暗的光线、睡前避免荧幕暴露及剧烈游戏等刺激性强的活动。也可有计划地减少陪伴及肢体接触，逐渐实现独自睡眠，但在6个月之前不宜采用。
褪黑素等药品可用于因光感差而感知白昼有难度的脑瘫患儿，有助于缓解入睡困难。虽有研究提及该药存在诱发癫痫的可能，然而最近的研究并不支持。
脑瘫合并睡眠呼吸暂停，推荐使用睡眠呼吸暂停的分级管理（如持续正压通气、类固醇药物或手术等），但婴幼儿对于持续正压通气耐受较差。建议转介睡眠医学科。
重度肢体残疾的儿童可因自主运动障碍、痉挛或肌张力增高而导致疼痛，常合并长期睡眠障碍，可使用巴氯芬和/或A型肉毒毒素间接改善睡眠障碍。
部分体位所致的频繁觉醒，适当束缚有所帮助，但考虑髋关节发育、胃食管反流、呼吸困难、猝死等因素，不推荐使用睡眠固定体位的方法。整骨等替代疗法因存在可能造成伤害及不易耐受的原因，且支持证据较少，存在较大争议，故不推荐。
3.3 协助减低肌张力的干预措施（推荐21），适用于高肌张力的婴幼儿 肌张力增高会诱发继发性损伤，如挛缩、畸形、肌紧张及运动控制异常，进而引起活动及参与受限，若导致疼痛或运动发育异常，应进行干预。干预时需考虑其功能、个人因素和环境的限制，并依据定期评估决定干预方案及目标，然而0~2岁的肌张力管理尚无系统整理。药物治疗缺乏高质量证据支持，但其管理标准化被高收入国家所。肉毒毒素在2岁以下的儿童中应用时，不良事件通常为轻度的、局部的，发生率与2岁以上者一致，但有效性及安全性证据有限；因其对肌肉发育的远期影响尚不可知，故需慎重使用。
3.4 预防肌肉骨骼损伤的干预措施（推荐22-23）
肌肉骨骼损伤在2岁前已开始，应积极干预。抗重力训练是有益的，可通过矫形器、站立架等设备给予婴幼儿立位支持；2岁以上者行有规律辅助站立可提高其骨密度，虽在2岁以下未被证实，但对于促进运动功能非常必要。踝足矫形器有利于保持关节活动度及站立，但会限制主动运动，而目前证据尚无法推荐婴幼儿佩戴的时机。
0～2岁的脑瘫及其高危儿应尽早诊断、尽早干预，但一定要依据相关评定，严格把握诊断标准及干预指征，以免给家属造成严重的心理负担或延误干预实施［3］。在诊断确立后，临床医师应运动等9个领域存在的问题，积极建立与眼科、睡眠医学科等相关学科的协作，定期、充分沟通，并积极与父母共同设定干预目标，采用推荐的干预措施，和父母一同实施，以避免发生可预计的并发症或将其减低至最低程度。
基于证据且富有人文关怀的家属沟通是非常必要的。给予父母支持、建立亲子关系是早期全面干预的基础，对患儿的干预效果及预后具有积极的作用，然而其重要性通常未被优先考虑。
值得注意的是，国内的大量临床研究因非英文发表，未纳入该系统评价，今后应加大临床研究力度，开展多中心随机对照研究，可考虑采用Bayesian预测模型、实用性试验、适应性设计、真实世界研究等方法，尽可能取得高级别循证依据。
参考文献略
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