你了解“歪脖子”吗?

先天性肌性斜颈的病因目前仍未明了。但大多数学者认为子宫内压力异常或胚儿胎位不正是产生先天性肌性斜颈的主要原因。胎儿在宫内位置不正或受到不正常的子宫壁压力可使一侧颈部受压，胸锁乳突肌内局部血运循碍，致使该肌发生缺血性纤维变性引起斜颈，也有学者认为是胸锁乳突肌营养血管栓塞，导致肌纤维变性而形成斜颈。

难产及使用产钳是引起肌性斜颈的原因之一。因为此症多发生于臀位生产者，但对胸锁乳突肌局部肿块进行检查并未发现有陈旧性出血痕迹，因此此观点未得到最后证实。

此症有1/5的患儿有明确的家族史，故认为其的发生同遗传有关，且此类患儿常合并先天性髋臼发育不良等其他部位畸形。

婴儿出生后其母亲可发现患儿头部向患侧倾斜，面部向健侧旋转，下颌指向健侧肩部。2～3周后斜颈畸形更加明显。将头转向健侧明显受限，症状较轻者应仔细观察才能发现。此症状随着患儿的生长发育日益加重。

一般在出生后或出生后2周内可触及颈部肿块，位于胸锁乳突肌中下段，以发生于右侧者多见。此肿块呈梭形，无压痛，一般在1～2个月后达到最大，之后逐渐缩小至完全消失，此类患儿中有部分可发生肿块不消失并产生肌肉纤维化和挛缩引起斜颈畸形。

先天性肌性斜颈早期未得到有效治疗，2岁后即会出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称，双侧眼外角至口角的距离不对称，患侧距离缩短，健侧增长。患侧眼睛位置平面降低，因双眼不在同一水平线上，易产生视疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满，患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外，患儿整个面部，包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。

除上述主要表现外，本症尚可合并先天性髋臼脱位及颈椎其他畸形。

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。

一般需要行头颈部磁共振MRI、CT检查，排除其它疾病。肌电图有助于判明痉挛的肌肉。

该病是胎儿在出生过程中甚至在出生前胸锁乳突肌受伤、出血，随后受伤的胸锁乳突肌渐渐出现瘢痕挛缩，导致头颈部偏斜。一般在婴儿开始坐立前就能发现症状。与痉挛性斜颈不难鉴别。

根据病史、体检及肌电图检查，与痉挛性斜颈不难鉴别。

痉挛性斜颈有多种临床症状，基本的症状可以分为四型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重，安静时减轻，睡眠中消失。

表现为颈部肌肉不自主收缩导致头部向胸前屈曲。涉及肌群：双侧胸锁乳突肌、前斜角肌。

精神调养方面，应使自己保持轻松愉快的心情，忌恼怒忧郁，这样可使气机得以宣畅、通泄得以自如。

表现为颈部肌肉不自主收缩导致头部向躯体左侧或右侧倾斜，重者耳部、颞部与肩膀靠近，多有同侧肩膀上抬现象。涉及肌群：屈向侧的胸锁乳突肌、头夹肌、颈夹肌、肩胛提肌。

表现为颈部肌肉不自主收缩导致头向躯体一侧旋转，根据肌肉收缩情况又可分为颈肌痉挛和阵挛两种。涉及肌群：面部旋向侧的头夹肌、颈夹肌、对侧胸锁乳突肌。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。

西医治疗痉挛性斜颈的方式和中见解各不相同，持有两个不同的观点，西医主要是以药物治疗、注射肉毒素、手术治疗等几种，一般其起到的作用就是麻痹神经、阻断神经、抑制神经来起到治疗的作用，但从以往治疗患者的情况来看，效果微乎其微，药物有一定的局限性，抗药性高药效低，副作用还不小;而肉毒素主要是以麻痹神经来缓解病情，但它本身就是毒素的一种，多次注射是会产生严重副作用的.

有一定的效果，但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。

有效，但是药效持续时间约为3-4个月，病人需要反复注射才能获得长期的缓减。

手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。

中医上讲痉挛性斜颈属于“痉证”。《灵柩.官能》中所云：“经脉者，所以行气血而营阴阳，濡筋者，利关节者也”。经络在濡养筋脉中发挥着巨大的作用。若经络受阻必当引经筋受病。颈部居于身高位，又居于阳位，因而风邪挟寒湿而邪上达，可使颈项部经络受阻，气血运行不畅，则发痉症。

北京同世堂中医王常在医生用《舒肌活络修正汤》治疗痉挛性斜颈，通过从发病根源着手，以补益肝肾，活血化瘀，开窍通络，熄风止痉挛等方式解决痉挛性斜颈病。通常分为以下三个阶段：

第一阶段：以内服外用双向结合使局部血液得到循环，使颈部肌肉血液得到疏通;

第二阶段：以祛风散寒，温阳通脉，疏通经络，平衡阴阳等作用使颈部肌肉缓解放松;

第三阶段：改善经络代谢问题，修复损伤，恢复经络支配功能过程来治疗痉挛性斜颈。